Грануломатозата на Вегенер (Грануломатоза с полиангиит) е рядка автоимунна болест с ангажиранe на много органи, което се проявява като възпаление на кръвоносните съдове и последваща некроза (умиране) на засегнатите тъкани.
Заболяването е описано за първи път от Фридрих Вегенер през 1936. То е форма на васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), който засяга малките и средни по размер съдове на много органи. Най-често срещаните класически форми ангажират съдовете на горните и долни дихателни пътища и бъбреците. Описани са и редки форми с изолирано засягане и на други органи. Клиничните прояви зависят от засегнатия орган.
Честота и социална значимост
Грануломатозата на Вегенер се среща рядко. Съотношението мъже/жени е 3:1. Средната възраст в началото на заболяването е 41 години. Съществува значителна разлика в честотата на заболяването при различните раси: 97 % от засегнатите са от кавказката група, 2 % негри и 1 % други раси. Интересен е фактът, че ангажирането на горните и долни дихателни пътища, с по-късно и оскъдно въвличане на бъбреците, често се среща при жени, докато широко разпространеното бъбречно засягане се среща по-често при мъже.
Причини за възникване на болеста
Причината за възникване на заболяването е неизвестна. Допуска се, че заболяването представлява реакция на свръхчувствителност към неизвестен антиген, който прониква в човешкия организъм през горните дихателни пътища и дава началото на системни имунни нарушения. Съществува генетична предизпозиция като заболяването се среща по-често при хора с HLA-B8, HLA-B2, HLA-DR2.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ВЕГЕНЕР « ДИАГНОСТИКА
Диагностицирането на заболяването
Голям напредък в разбирането на патогенезата на заболяването е откриването на абнормен тип циркулиращи антитела (антинеутрофилни цитоплазмени антитела – ANCA) срещу малките и средни по размер съдове. Съществуват два основни типа ANCA: c-ANCA (антитела, насочени към ензим в цитоплазмата на клетките – протеиназа-3) и p-ANCA (антитела, насочени към ензима миелопероксидаза, който е разположен около клетъчното ядро).
Патогенетично, ANCA антителата реагират с компоненти на клетките, което води до прикрепване на клетки (левкоцити и други) към стената на кръвоносните съдове, разрушаване на клетки и освобождаване на токсички кислородни радикали
Вегенеровата грануломатоза се характеризира с трите основни признака:
- Грануломатозни изменения на горните и долни дихателни пътища с тъканна некроза;
- Прогресиращо бъбречно засягане с некроза на бъбречна тъкан;
- Разпространено некротизиращо възпаление на кръвоносните съдове.
Лабораторни изследвания
Вклиничната картина на пациентите се срещат следните изменения:
– увеличена скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ);
– повишен С-реактивен протеин (СRP);
– анемия;
– повишение на левкоцитите и тромбоцитите.
Доказване на антителата с-ANCA в 75% от случаите, а в 20% – антителата p-ANCA. При 5% от болните не се установяват ANCA антитела.
Доказването на ANCA предполага диагнозата, но хистологичният резултат от тъканната биопсия от засегнатия орган я прави окончателна.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ВЕГЕНЕР « СИМПТОМИ И ВИДОВЕ
При грануломатоза на Вегенер са възможни увреждания на всички органи
Заболяването започва с общи и неспецифични симптоми като температура, безапетитие, загуба на тегло, нощно потене.
При около 50 % от болните в началото се установявт прояви от страна на белите дробове – кашлица, отделяне на храчки с примес на кръв, дискомфорт в гърдите и други.
С напредване стадия на заболяването се наблюдават:
- Засягане на носната кухина: гноен ринит; кървене от носа; постоянна хрема; болка; язви по лигавицата; перфорация на носната преграда с постепенно развитие на седловиден нос
- Засягане на устна кухина: гингивити; разязвявания
- Засягане на ушите: отит, загуба на слуха-
- Засягане на очите: конюнктивити; склерити; увеити; еписклерити
- Засягане на трахеята и бронхите: стеснение на трахеята, проявяваща се със задух и хриптене
- Белодробни нарушения: кашлица с или без отделяне на кървави храчки , затруднено дишане, плеврална болка, белодробни възли, хухини, белодробни кръвоизливи в резултат на възпаление на алвеоларните капиляри
- Бъбречни нарушения: прогресиращо некротизиращо възпаление на бъбреците, представящо се с отделяне на белтък с урината и/или кръв в урината и водещо до остра или бързопрогресираща бъбречна недостатъчност.
- Засягане на опорно-двигателната система: възпаление на ставите и мускулите с болки и отоци
- Засягане на периферната нервна система: най-често с полиневропатия, рядко мононеврити
- Кожно засягане: червени надигнати петна по кожата на долните крайници, подкожни възли, микрокръвоизливи и язви
- Засягане на стомашно-чревен тракт: коремна болка (възпаление на съдовете на стомаха и червата)
- Засягане на сърдечносъдовата система: аритмии с прескачания на сърцето; възпаление на сърдечната обвивка (перикардит).
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ВЕГЕНЕР « ЛЕЧЕНИЕ
Цели на лечението
Заболяването е прогресиращо и практически води до увреждане на всички органи. Навременното поставена диагноза и лечение има за цел да подтисне активноста на заболяването и да повиши качеството на живот на пациентите.
Медикаментозно лечение
Стандартното лечение на тази болест днес се осъществява с продължителното прилагане на ежедневна ниска доза цитостатик (Ендоксан) в съчетание с кортикостероиди (Медрол, Преднизолон и др.). При болни с много бързо прогресиране на заболяването може да се приложи и по-висока доза цитостатик и кортикостероид.
В комплексното лечение е целесъобразно да се включи и лекарство против съсирването на кръвта (антикоагулант), което да възпрепятства образуването на запушващи кръвоносните съдове тромби.
Биологични средства
Напоследък и биологичното лечение навлезе при това заболяване. Биологичните медикаменти са средства, които работят директно върху специфични клетки или вещества в имунната система. При диагнозата грануломатоза на Вегенер успешно се използва биологичния препарат Мабтера (Ритуксимаб).
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ВЕГЕНЕР « УСЛОЖНЕНИЯ
Загуба на трудоспособност
Тъй като заболяването има непрекъснат прогресиращ ход и на практика поразява почти всички органи, в напредналият му стадии пациентите губят своята трудоспособност.
При ненавременно поставяне на диагнозата и последваща терапия, съществува риск от съкращаване продължителността на живота.
ДИАГНОЗИ « ВЕГЕНЕР « НАМЕРИ ЛЕКАР
гр.Бургас
д-р Ирина Момчева
Специалност: вътрешни болести и ревматология
Месторабота: УМБАЛ- Бургас АД, отделение по Ревматология; МБАЛ „Маджуров“- Бургас кабинет № 8
Телефон за връзка: 0878 501 116; 0988875012;
д-р Мария Недкова
Специалност: Лекар специалист по ревматология
Месторабота: ж.к. „Зорница“ бл.58, кабинет 19Б, ет.2
Телефон за връзка: 088 632 1550;
гр.Пазарджик
д-р Валерия Славова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: ДКЦ1, гр. Пазарджик
Телефон за връзка: 034/406 166;
гр.Петрич
д-р Здравка Янева-Методиева
Специалност: Специалист по ревматология и кардиология
Месторабота: ул. „Рокфелер“ 70, ет. 3, кабинет 306
Телефон за връзка: 0887 459 789, 0745/66 042;
гр.Плевен
Д-р Тихомир Горчев
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: Ж.к. „Сторгозия“ ДКЦ III, ет. 3, к-т № 69
Телефон за връзка: за записване на часове тел. 064/678 773 понеделник и сряда от 15.00 до 18.00 ч.
гр.Пловдив
Проф. Анастас Баталов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология, Ръководител Клиника по Ревматология към УМБАЛ „Каспела“, Ръководител Катедра в Медицински Университет Пловдив
Месторабота: ДКЦ „Каспела“ гр. Пловдив; ул. „София“ № 64, бл. 2, ет. 1, к-т 124
Телефон за контакт: ДКЦ „Каспела“ – 032/ 645 997;
д-р Валерия Славова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: ДКЦ 7 гр. Пловдив
Телефон за връзка: 032/251 270; 0887/ 591 570;
Д-р Величка Попова
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: ДКЦ 1 гр. Пловдив, пл. „Понеделник пазар“ № 5а, 4 етаж, 94 кабинет
Телефон за връзка: 0879221128;
д-р Иван Горанов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология.
Месторабота: Началник Ревматологично отделение в УМБАЛ „Пловдив“ АД, бул. „България“ №234; Медицински център „Хипоталамус“; ул. „Константин Величков“ №2, гр. Пловдив
Телефон за връзка: 0878533483;
д-р Камен Клинканов
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. Пловдив, ДКЦ „Пълмед“, ул. „Перущица“ № 1А
Телефон за връзка: Регистратура на ДКЦ „Пълмед“ 032 607 308; личен мобилен тел. 0884 733 627;
Д-р Любомир Сапунджиев
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. Пловдив , ДКЦ „Пълмед“ , ул. „Перущица“ № 1А
Телефон за връзка: Регистратура на ДКЦ „Пълмед“ 032 607 308; личен мобилен тел. 0888 20 40 21.
д-р Христо Славов
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: УМБАЛ „Св. Георги“- База 1
Телефон за връзка: 0888/499 731;
гр.Силистра
д-р Христо Данаилов
Специалност: Ревматолог – гр. Силистра
Месторабота: Ревматологичното отделение на МБАЛ-гр.Шумен и по договор с РЗОК-гр.Силистра;
Адрес на кабинет: гр. Силистра, бул.Македония №61 ет.2
Телефон за връзка: 0879232076 в работното време на кабинета.
гр.София
д-р Бойчо Опаранов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология.
Месторабота: ВМА гр. София, бул. ,,Георги Софийски‘‘ 3
Телефон за връзка: 0888 985 531;
доц. Иван Йорданов Шейтанов
Специалност: Лекар специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: МБАЛ ,,Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по Ревматология, гр. София, ул. ,,Урвич“ 13;
Телефон за връзка: 02/958 18 54, 0888728882;
д-р Владимира Бояджиева
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: МБАЛ „Св. Иван Рилски“
Телефон за връзка: Платен прием – 02/958 23 31; 0884/126 791;. Прием кабинет – 02/958 25 44;
д-р Мариана Иванова Гойчева
Специалност: Специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: МБАЛ „Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по Ревматология, гр. София, ул. ,,Урвич“ 13;
E-mail: mariana_ig@abv.bg
д-р Милена Кирилова
Специалност: Специализант по Ревматология
Месторабота: УМБАЛ Софиямед блок 2
Телефон за връзка: 0886537416;
д-р Наталия Маринова
Специалност: Специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: гр. София, МБАЛ ,,СОФИЯМЕД“, Клиника по ревматология, бул. ,,Г. М. Димитров“ 16;
Телефон за връзка: 0888 573 536;
д-р Цветанка Петранова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. София, МБАЛ ,,Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по ревматология, ул. ,,Урвич“ 13;
Телефон за връзка: 02/9581230 и 0879930525;
гр.Шумен
д-р Стоян Тодоров
Специалност: Специалист вътрешни болести и ревматология. Началник отделение по ревматология – МБАЛ – Шумен.
Месторабота: МБАЛ Шумен, град Шумен, улица: Васил Априлов №63
Телефон за връзка: 0898 714937;