Системният лупус еритематодес (СЛЕ) е автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела към компоненти на клетъчните ядра – антинуклеарни антитела (AНA).Антинуклеарни антитела причиняват увреждания на редица органи и системи, което води до разнообразие в клиничната картина на заболяването.
Честота и социална значимост
Системният лупус еритематодес е заболяване на младите жени. Най-често началото на заболяването във възрастта между 15 и 40 години, като съотношението жени : мъже е приблизително 5 : 1. По-рядко заболяването засяга детската и напредналата възраст, но женският пол превалира.
Причини за възникването на заболяването
Причините за възникването на заболяването са неизвестни. Важна роля играе генетичната предразположеност. При генетично предразположените индивиди, фактори, включващи заболяването могат да бъдат инфекциозни и токсични агенти, някои лекарства, физични агенти, стрес.
Механизъм на възникване на заболяването
Основното имунологично отклонение при системният лупус еритематодес (СЛЕ) е производството на автоантитела, от които 95% са антинуклеарни антитела (АНА). От установените АНА най-често се откриват антителата към двойно-верижната ДНК, а по-рядко други видове антитела.
Освен АНА при СЛЕ се установяват и:
- автоантитела към различните кръвни клетки и/или към факторите на кръвосъсирването
- Специфични за системният лупус еритематодес (СЛЕ) са антителата към двойноверижната ДНК и антителата към Смит-антигена.
- Антинуклеарните антитела причиняват гломерулонефрит, който представлява увреждане на бъбреците.
- Патогенезата на другите прояви при системният лупус еритематодес (СЛЕ) се обясняват с отлагане на имунни комплекси с възпаление и с увреждане на съдовете. Възможно е и директно увреждане на тъканите.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ЛУПУС « ДИАГНОСТИКА
Критерии за поставяне на диагнозата
Критериите за поставяне на диагнозата на заболяването включват пеперудообразен обрив по лицето, фоточувствителност, лигавични афти и язви, възпаление на ставите, възпаление на обвивките на органитет, засягане на централната нервна система и/или на бъбреците, характерните промени на кръвните клетки, положителни имунологични тестове за антитела.
Болестни изменения в различните органи и системи
– Бъбречна тъкан, взета при бъбречна биопсия показва имунно възпаление, увеличение на броя на някои клетки, увреждане на стената на кръвоносните съдове поради отлагане на имунни комплекси.
– При кожната биопсия се установява възпаление и увреждане на граница между кожа и епидермис. В мозъчната тъкан се откриват микроинфаркти на мозъчната кора и възпаление на мозъчните съдове.
– В сърцето се установява неспецифично възпаление на трите слоя – перикард, миокард и ендокард.
– Запушващите съдови възпаления с венозни и артериални тромбози са честа находка при системният лупус еритематодес. При съдови тромбози в серума на болните често се установяват антифосфолипидни антитела.
Методи за поставяне на диагнозата
Лабораторни промени:
- При възпалителна активност СУЕ е ускорена;
- С-реактивният протеин е повишен.
- Наблюдава се намаление в броя на кръвните клетки и нарушения в кръвосъсирването.
- Диагностично значение имат антителата към двойно-верижната ДНК и към Смит-антигена. Стойностите на С3- и С4-фракциите на комплемента са намалени.
Обективно се установяват:
Характерните за системният лупус еритематодес кожни промени. Много характерен за заболяването е пеперудообразният обрив по лицето, често провокиран от излагане на слънце. Представя се като надигнато зачервяване, сърбящо или болезнено, обхващащо скулите и основата на носа.
Други остро протичащи кожни промени при лупус са разпространеното зачервяване на кожата.
Засиленият косопад по цялата глава или на отделни части, се явява при при активност на заболяването.
По-голямата част от лупусно болните имат фоточувствителност. Излагането на слънце води до поява на кожни обриви и до обостряне на заболяването. Увреждането на лигавиците се представят с поява на афти и язви в устната и носна кухина.
Прояви от страна на двигателната система. Артритът и болките в ставите са честа проява на заболяването. Симетрично се обхващат периферните стави на ръцете, гривнените, както и коленните стави. Могат да се развият вътреставни изливи, възпаления и скъсвания на сухожилия. Болните имат мускулна слабост и мускулни болки.
Вторичният синдром на Рейно се развива в една трета от болните със и се дължи предимно на възпаление на периферните съдове.
Възпаление на органните обвивки. При засягане на плеврата (обвивката на белите дробове) се развива плеврит с натрупване на възпалителна течност (излив). Изливите са малки и двустранни. Перикардитът (възпаление на сърдечната обвивка) е най-честото увреждане на сърцето при системният лупус еритематодес. Клинично има болка в сърдечната област.
Дифузното възпаление на обвивката на коремните органи протича с коремна болка, безапетитие, гадене. Съчетава се с леко подуване на корема.
Прояви от страна на бъбреците. Бъбречното увреждане се развива в голяма част (около 45 %) от лупусно болните. Клинични прояви, свързани с бъбречното увреждане при системният лупус еритематодес обикновено липсват до развитието на бъбречна недостатъчност с отделяне на белтък през урината.
При бъбречното засягане лабораторните изследвания показват съдържание на белтък в урината над 500 милиграма за 24-часова урина, което е патологично повишено. Бъбречната биопсия дава възможност за точна диагноза на бъбречното увреждане при системният лупус еритематодес.
Засягане на Централната неврна система (невролупус). При невролупус клинично се наблюдават неврологични, психиатрични и/или смесени прояви. Острите психози като епилепсия или тежка депресия могат да бъдат първа изява на заболяването. Подобните на епилептични припадъци са често срещани. В ранните стадии на заболяването е възможно поява и на треперене на ръцете.
Среща се и нарушение на функциите на мозъчната кора като увреждане на паметта, на способността за концентрация, с емоционална нестабилност. Тези промени се дължат на множествени микроинфаркти в мозъчната тъкан. Упоритото главоболие, израз на органичното мозъчно засягане често по тип е мигренозно и не се повлиява от обезболяващи лекарства. Понякога могат да възникнат и инсулти. Увреждането на ретината на очите е в резултат на възпаление на кръвоносните съдове в нея.
Прояви от страна на белите дробове. Най-често се развива лупусно възпаление на белите дробове. Понякога наподобява пневмония, но се съчетава с други прояви на активен системният лупус еритематодес. Характеризира се със задух и суха кашлица.
Прояви от страна на сърцето. При системният лупус еритематодес може да се развие възпаление и на трите сърдечни слоя (ендокард, миокард и перикард)
Възпалението на миокарда води до ускорен пулс, сърцебиене, ритъмни и проводни нарушения, сърдечна недостатъчност. Възпалението на ендокарда се проявява със сърдечни шумове и отклонения в електрокардиограмата.
Прояви от страна на стомашно-чревната система. Най-честите прояви са уголемяване на черния дроб, остро възпаление на панкреаса (задстомашната жлеза), възпалителни промени на червата и други.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ЛУПУС « СИМПТОМИ И ВИДОВЕ
Симптомите при системен лупус еритематодес
Клиничната картина се обуславя от това с кои тъкани и органи реагират синтезираните антинуклеарни антитела: може да реагират с бъбрек и да причинят лупусен нефрит (възпаление на бъбреците), а също така и с центра;ната нервна система, бял дроб или с кожа и да предизвикат появата на характерния за заболяването пеперуден обрив по лицето. Освен това, може да се засегнат ставите и заболяването да наподоби ревматоиден артрит.
Видове лупус
Системен лупус еритематозус: хронично, автоимунно, възпалително заболяване на кожата и съединителната тъкан, което обикновено засяга хора на възраст между 15 и 45 години. Антителата атакуват определени клетки в различни тъкани и органи или се свързват с „плуващи“ в кръвта молекули и образуват имунни комплекси, които допълнително увреждат околната тъкан. Ходът на заболяването е непредвидим и строго индивидуален, тъй като при всеки човек то протича по различен начин.
Дискоиден лупус: известен още като кожен лупус. Характеризира се с наличие на кожен обрив. Кожните лезии обикновено се наблюдават по лицето или изложените на пряка слънчева светлина повърхности на кожата. Може да се наблюдават и неправилно очертани, оголени области по скалпа, както и намалена или увеличена пигментация на кожата. В редки случаи дискоидният лупус може да прогресира и да се превърне в системен лупус еритематозус.
Лекарствено индуциран лупус: това заболяване се развива след различен по продължителност прием на определени лекарства. Характеризира се с клинични симптоми, подобни на тези при системния лупус еритематозус – плевро-перикардно възпаление (възпаление на обвивките на белия дроб и сърцето), кожен обрив, артрит и други. Обикновено симптомите изчезват напълно след спиране на приема на медикамента. Сред лекарствата, които се считат за възможни активатори на лекарствено индуцирания лупус, са някои бета блокери, перорални контрацептивни медикаменти, пеницилини, туберкулостатици и други.
Източник: „Пробуди се“
ДИАГНОЗИ « ЛУПУС « ЛЕЧЕНИЕ
Лечение и профилактика
В активния стадий лечението цели овладяване на активността на заболяването.
В хроничния стадий цел на лечението е обучение на пациента – ползване на слънцезащитни кремове, избягване на ненужен прием на антибиотици и други медикаменти, на алергизиращи козметични средства, на васкинации и имунизации. Необходим е периодичен лекарски контрол на активността на заболяването и настъпилите усложнения.
Режимът в активен стадий е на легло, свободен – в стадий на ремисия. Диетата трябва да съдържа пълноценна храна с богато съдържание на витамини.
Медикаментозно лечение
- Симптоматични средства: НСПВС – в терапевтична доза, за нормализиране на температурата, болките и възпалението на ставите
- Антималарични средства– Хлороквин, Хидроксихлороквин (Резохин, Плакенил, Артрохин)
- Кортикостероиди– средство на избор за лечение на Системния лупус. Имат противовъзпалително и подтискащо имунитета действие. Предпочитат се препаратите Преднизон, Преднизолон, Метилпреднизолон (Солу-Медрол, Урбазон)
- При висока или средна активност на заболяванетолечебната дневна доза е висока и се разпределя равномерно в 4 приема. При ниска активност лечебна доза е по-ниска и се разпределя в 2 приема, като по-голямата част от нея се приема сутрин. Лечението се провежда до овладяване активността на заболяването. При постигане на клинич¬на ремисия дозата на кортикостероидния препарат се снижава стъпаловидно до поддър-жаща.
- „Пулсово“корти¬костероидно лечение с Метилпреднизолон (Урбазон) в много висока доза в 3 последовател¬ни дни е показано при висока активност на болестта с бъбречно засягане. При липса на противопо¬казания това лечение се съчетава с еднократна огромна доза цитостатик (лекарство, блокиращо деленето на имунните клетки) «Пулсовото» лечение се провежда всеки месец до постигане на терапевтичен ефект.
- Цитостатични лекарства, подтискащи имунната система – Азатиоприн (Имуран), Метотрексат Показани са при активни и прогресиращи форми на заболяването и при противопоказания за лечение с кортикостероиди.
- Имуноглобулин венозновъв висока доза: Имуновенин. Принципно показание за венозно приложение на имуноглобулин във висока доза е при висока активност на болестта, усложнена с инфекция.
Биологични средства
Биологичните медикаменти са продукти, които работят директно върху специфични клетки или вещества във вашата имунна система и по този начин влияят върху болестния процес.
В момента в България пациенти при които заболяването е силно активно, независимо от приложението на стандартна терапия, се прилагала терапия с Бенлиста.
Вторична профилактика
- Фотосензитивност – предпазващи кремове и лосиони, съдържащи парааминобензоена киселина.
- Бременност и раждане– показани са в стадий на ремисия, при постигнат траен контрол върху заболяването. Контраиндицирани са при лупусна нефропатия.
- Ваксинации и uмунизации– абсолютно са противопоказани. При абсолютни показа¬ния за извършването им е необходима хоспитализация на болните за контрол на основното заболяване.
- Медикаментозно-индуциран системен лупус еритематодес– основно значение има изключването на съответното лекарство-причинител.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ЛУПУС « УСЛОЖНЕНИЯ
При активност на заболяването болните са нетрудоспособни
При активност на заболяването болните са нетрудоспособни. В стадий на ремисия, при липса на сериозни органни увреждания, работоспособността се възстановява в различна степен. Ако са в състояние да работят, болните трябва да не са подложени на вредни въздействия, които могат да активират заболяването.
Прогнозата на заболяването е сериозна. Правилно проведеното и своевременно лечение подобрява прогнозата и преживяемостта на болните. Лупусно болните пациенти са с повишен риск от инфекции.
Източник: д-р Христо Славов
ДИАГНОЗИ « ЛУПУС « НАМЕРИ ЛЕКАР
гр.Бургас
д-р Ирина Момчева
Специалност: вътрешни болести и ревматология
Месторабота: УМБАЛ- Бургас АД, отделение по Ревматология; МБАЛ „Маджуров“- Бургас кабинет № 8
Телефон за връзка: 0878 501 116; 0988875012;
д-р Мария Недкова
Специалност: Лекар специалист по ревматология
Месторабота: ж.к. „Зорница“ бл.58, кабинет 19Б, ет.2
Телефон за връзка:088 632 1550;
гр.Пазарджик
д-р Валерия Славова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: ДКЦ1, гр. Пазарджик
Телефон за връзка: 034/406 166;
гр.Петрич
д-р Здравка Янева-Методиева
Специалност: Специалист по ревматология и кардиология
Месторабота: ул. „Рокфелер“ 70, ет. 3, кабинет 306
Телефон за връзка: 0887 459 789, 0745/66 042;
гр.Плевен
Д-р Тихомир Горчев
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: Ж.к. „Сторгозия“ ДКЦ III, ет. 3, к-т № 69
Телефон за връзка: за записване на часове тел. 064/678 773 понеделник и сряда от 15.00 до 18.00 ч.
гр.Пловдив
Проф. Анастас Баталов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология, Ръководител Клиника по Ревматология към УМБАЛ „Каспела“, Ръководител Катедра в Медицински Университет Пловдив
Месторабота: ДКЦ „Каспела“ гр. Пловдив; ул. „София“ № 64, бл. 2, ет. 1, к-т 124
Телефон за контакт: ДКЦ „Каспела“ – 032/ 645 997;
д-р Валерия Славова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: ДКЦ 7 гр. Пловдив
Телефон за връзка: 032/251 270; 0887/ 591 570;
д-р Величка Попова
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: ДКЦ 1 гр. Пловдив, пл. „Понеделник пазар“ № 5а, 4 етаж, 94 кабинет
Телефон за връзка: 0879221128;
д-р Иван Горанов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология.
Месторабота: Началник Ревматологично отделение в УМБАЛ „Пловдив“ АД, бул. „България“ №234; Медицински център „Хипоталамус“; ул. „Константин Величков“ №2, гр. Пловдив
Телефон за връзка: 0878533483;
д-р Камен Клинканов
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. Пловдив, ДКЦ „Пълмед“, ул. „Перущица“ № 1А
Телефон за връзка: Регистратура на ДКЦ „Пълмед“ 032 607 308; личен мобилен тел. 0884 733 627;
Д-р Любомир Сапунджиев
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. Пловдив , ДКЦ „Пълмед“ , ул. „Перущица“ № 1А
Телефон за връзка: Регистратура на ДКЦ „Пълмед“ 032 607 308; личен мобилен тел. 0888 20 40 21;
д-р Христо Славов
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: УМБАЛ „Св. Георги“- База 1
Телефон за връзка: 0888/499 731;
гр.Силистра
д-р Христо Данаилов
Специалност: Ревматолог – гр. Силистра
Месторабота: Ревматологичното отделение на МБАЛ-гр.Шумен и по договор с РЗОК-гр.Силистра;
Адрес на кабинет: гр. Силистра, бул.Македония №61 ет.2
Телефон за връзка: 0879232076 в работното време на кабинета.
гр.София
д-р Бойчо Опаранов
Специалност: Лекар специалист по Вътрешни болести и Ревматология.
Месторабота: ВМА гр. София, бул. ,,Георги Софийски‘‘ 3
Телефон за връзка: 0888 985 531;
доц. Иван Йорданов Шейтанов
Специалност: Лекар специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: МБАЛ ,,Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по Ревматология, гр. София, ул. ,,Урвич“ 13;
Телефон за връзка: 02/958 18 54, 0888728882;
д-р Владимира Бояджиева
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: МБАЛ „Св. Иван Рилски“
Телефон за връзка: Платен прием – 02/958 23 31; 0884/126 791;. Прием кабинет – 02/958 25 44;
д-р Мариана Иванова Гойчева
Специалност: Специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: МБАЛ „Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по Ревматология, гр. София, ул. ,,Урвич“ 13;
E-mail: mariana_ig@abv.bg
Д-р Милена Кирилова
Специалност: Специализант по Ревматология
Месторабота: УМБАЛ Софиямед блок 2
Телефон за връзка: 0886537416;
д-р Наталия Маринова
Специалност: Специалист Вътрешни болести и Ревматология
Месторабота: гр. София, МБАЛ ,,СОФИЯМЕД“, Клиника по ревматология, бул. ,,Г. М. Димитров“ 16;
Телефон за връзка: 0888 573 536;
д-р Цветанка Петранова
Специалност: Лекар специалист по Ревматология
Месторабота: гр. София, МБАЛ ,,Св. Иван.Рилски“ ЕАД, Клиника по ревматология, ул. ,,Урвич“ 13;
Телефон за връзка: 02/9581230 и 0879930525;
гр.Шумен
д-р Стоян Тодоров
Специалност: Специалист вътрешни болести и ревматология. Началник отделение по ревматология – МБАЛ – Шумен.
Месторабота: МБАЛ Шумен, град Шумен, улица: Васил Априлов №63
Телефон за връзка: 0898 714937;