Д-р Валерия Матеева е специалист по дерматология, началник на Отделението по дерматохистопатология и имунохистохимия в Университетската клиника па кожни болести към УМБАЛ „Александровска“. Днес разговаряме с нея по темата за генерализирания пустулозен псориазис – едно рядко срещано заболяване, което може да бъде и смъртоносно.       

Д-р Матеева, колко са пациентите с генерализиран пустулозен псориазис у нас?

Според данните от Eдинната система за регистриране на хоспитализациите в Р. България, броят на хоспитализациите по повод на генерализиран пустулозен псориазис (ГПП) у нас е 6-7 годишно.

Вероятно реалните хоспитализации с тази диагноза са малко повече, но някои от тях се регистрират като плакатен псориазис, когато пациентите имат и двете заболявания.

Не съществуват данни за общия брой пациенти с ГПП в България, липсват и обобщени данни за заболеваемостта в ЕС. Докладвана е честота на ГПП във Франция е 1,76 на 1 млн. души население.

Ако пряко екстраполираме тези данни, то се очаква в България болните от ГПП да са до 12 нови случая на година.

ГПП безспорно отговаря на критериите за много рядко заболяване.

Какви са особеностите на заболяването – неговите технични характеристики и начин на протичане?

Генерализираният пустулозен псориазис е рядка, тежко протичаща и потенциално животозастрашаваща форма на пустулозен псориазис. Клинично се характеризира с поява на дисеминирани пустули – малки гойни мехурчета, със или без наличие на псориатични плаки и често със системни симптоми като повишена температура, отпадналост, склонност към развитие на животозастрашаващи инфекции.

Хистологично се характеризира с натрупване на неутрофили в най-повърхностния слой на кожата – епидермиса.

Последните клинични, хистологични, и генетични проучвания показват, че ГПП е отделно заболяване от плакатния псориазис, с различна патогенеза и различен имунологичен профил.

Интерлевкин-36 (IL-36) сигналната каскада играе ключова роля за регулирането на вродената имунна система и нейната дисрегулация изглежда централна за развитието на ГПП.

Основната диференциална диагноза на ГПП е остра лекарствена реакция, протичаща с влошено общо състояние и пустули по кожата.

Познава ли се ГПП от практикуващите дерматолози, навреме ли се насочват пациенти със съмнение за диагностично уточняване към университетските клиники?

Специалистите дерматолози са запознати с диагнозата ГПП и обикновено пациентите биват насочвани за спешна хоспитализация в университетските клиники, където има възможност за мултидисциплинатен подход при пациента.

Поради симптомите от общ характер, включително и повишената температура, съществува потенциален риск заболяването да бъде объркано с тежкопротичаща инфекция и пациентът да бъде погрешно хоспитализиран в инфекциозно отделение за провеждане на антибиотична терапия, която няма да бъде ефективна при ГПП.

Какви опасности крие забавянето на диагнозата? От какво са застрашени забавените пациенти в най-голяма степен?

В някои случаи ГПП се развива изключително бързо и системното възпаление може да доведе до рязка загуба на белтък, до дихателна, чернодробна, бъбречна недостатъчност и смърт. Ранното адекватно лечение предотвратява развитието на потенциално животозастрашаващите усложнения на ГПП.

Какви са възможностите на съвременното лечение с биологичната терапия Spesolimab?

Основният механизъм за развитието на ГПП е неконтролирана хиперактивация на IL-36 – сигналния път. Spesolimab е първото мониклонално антитяло, насочено срещу рецептора за IL-36 (IL1RL2/IL1RAP), което прекъсва възпалителната каскада в рамките на 24 часа след първата апликация. В някои случаи се извършва и втора апликация на Spesolimab, 7 дни след първата. Spesolimab е първият регистриран медикамент за лечение на обостряне на ГПП в Европа и САЩ.

Какво все още не е известно за болестта, кои са предизвикателствата, „белите полета“, които трябва да бъдат разгадани?

В диференциално-диагностичен план при ГПП се разглежда лекарствена реакция, която протича с влошено общо състояние и пустули по кожата. В момента текат проучвания за потенциални биомаркери и разлики в генната експресия при двете заболявания, за да се улесни максимално бързото поставяне на диагнозата ГПП.

Оптимист ли сте, че и у нас пациентите с ГПП ще имат достъп до тази терапия?

Вярвам, че при ГПП имаме уникалната възможност да спасим човешки живот само с една или две апликации на ефективния медикамент. Предвид изключително малкия брой пациенти с ГПП, се очаква разходите за лечението на тези пациенти да бъдат пренебрежимо малки спрямо ползата за тях и бързото им завръщане в активния живот.

Интервюто е част от информационната кампания: „Мостът между живота и смъртта с генерализиран пустулозен псориазис.“

Източник: Здраве.нет