ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
Университет за пациенти
Диагнози « Склеродермия « Обща информация

Прогресивна системна склероза (Склеродермия)

 Системната склероза е генерализирано заболяване на съединителната тъкан с неизвестни причини, характеризиращо се с фиброзиране на кожата и вътрешните органи, съпроводено от специфични антитела и промени в най-малките кръвоносни съдове. Феноменът на Рейно се развива в голяма част от болните.

 

Честота и социална значимост

Заболяването е разпространено в различните географски ширини и раси. Рядко засяга детската възраст. Началото е между 20 и 50 години. Честотата е най-голяма в петата и шеста декада от живота. Жените се засягат по-често от мъжете в съотношение 3:1, а във фертилна възраст отношението достига 10:1. В редки случаи се наблюдава фамилност, което подчертава значението на генетичните фактори и факторите на околната среда в етиологията и патогенезата на това заболяване. Някои атипични форми на склеродермия остават недиагностицирани.
С въвеждането в диагностиката на специфичните автоантитела като Антицентромерно или Анти-топоизомераза -1 – антитела, както и установяването на микроваскуларните увреждания чрез капиляроскопия, диагностиката се подобрява и се повишава установяваната честота на склеродермия. Независимо от това, честотата на заболяването е малка и варира между 0,1 – 13,8/100 000 души.

 

Механизъм на възникване на заболяването

Основни патогенетични звена са:

  •  Увреждания на кръвоносните съдове с увреждане на най-вътрешния съдов слой, повишаване на серумните нива на факторите на кръвосъсирването.
  •  Разрастване на съединителнотъканни влакна с отлагания на клетки във най-вътрепния съдов слой, пространство около капилярите и междуклетъчното пространство на кожата.
  •  Имунни отклонения с активация на клетките, произвеждащи антитела.

При Склеродермията се установява голям брой автоантитела като: антинуклеарни, антицентромерни, антинуклеоларни, анти-топоизомераза-1, анти-колаген тип 1, анти-колаген тип 4 и други.

 

Източник: д-р Христо Славов