ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
Университет за пациенти
Диагнози « Склеродермия « Симптоми и видове

Класификация на склеродермия

Класификацията на склеродермия е трудна поради клиничното многообразие на заболяването и наличието на много заболявания, чиито кожни промени наподобяват склеродермията.
Основно се различават форми с липса на системно засягане (локализирана форма) и с наличието на системно засягане (системна склероза).

 

Важни признаци на заболяването са:


Кожни промени
Има три стадия в еволюцията на кожните промени:

  • Оточна фаза с двустранен неболезнен плътен оток на ръцете, който може да обхване стъпалата, крайниците и лицето.
  • Удебеляване, втвърдяване и опъване на кожата. Най-често се засягат пръстите на ръцете, лицето, като се разпространява в долните крайници и трупа.
  • Атрофията се развива в късните стадии.

В ранните стадии диагностично значение има неуспешния опит за захващане на кожна гънка върху гърба на средната фаланга на пръстите.
В по-късните стадии промените в кожата предизвикват трайно ограничена подвижност на крайниците. Лицето става масковидно, опънато, явява се умаляване на устната. Може да се развие и оплешивяване.

 

Съдови промени
Съчетават се структурни промени на съдовете и свиването на кръстоносните съдове. Над 90 % от болните развиват Феномен на Рейно, обхващащ пръстите на ръцете, често и на краката с епизоди на побледняване и посиняване. Обикновено Феноменът на Рейно предхожда кожните промени на склеродермия, понякога с десетилетия.

Усложнения на Феноменът на Рейно са появата на зони с умиране на тъкани и разязвяване по върха на пръстите, където впоследствие се развиват белези. На местата на тези увреждания, може да се развие гангрена, често с вторично инфектиране. Разширението на капилярните бримки и на малките вени се явяват често по ръцете, краката, устните и лигавиците. Те са характерни за болните с CREST синдрома.

 

Засягане на опорно-двигателната система
Свиването на сухожилия и наличието на подкожни възли са честа клинична проява на заболяването. Болките в ставите и артритът често са ранна проява на заболяването и се установяват в голяма част от болните. Засягането на сухожилията води до поява на шум от триене.
Възпалението на мускулите е честа проява, развива се подмолно и предизвина лесна уморяемост. Обективно се установява мускулна атрофия със слабост на мускулатурата.


Засягане на храносмилателния тракт
Второ по честота след засягането на кожата. Причинява сериозни оплаквания и висока смъртност. Затруднението при преглъщане на твърда храна и киселините в стомаха и хранопровода са най-честите симптоми. Изследването с бариева каша показва характерно намалена или липсваща перисталтика в горните части на хранопровода и разширение на крайните отдели на хранопровода.

 

Атрофия на гладката мускулатура
В напредналите стадии микроскопски се установява атрофия на гладката мускулатура и разрастване на влакна. Стомахът се засяга рядко, но тънките черва са увредени при половината от болните. Симптомите вследствие забавеното придвижване на храната и смилането й, често свързани с развитие на инфекция, включват коремни болки, чувство за разпъване на корема, гадене, повръщане, диария и загуба на тегло.

 

Белодробно засягане
Най-честата клинична проява е задухът при усилие. По-рядко се явява кашлица и болки в гърдите. Обективно се установява леко намалена дихателна подвижност на гръдния кош. При някои болни се развиват „пръсти като барабанни палки“.

 

Сърдечно засягане
Протича без симптоми или се изявява с аритмии (излизане извън ритъм, прескачане), проводни нарушения, възпаление на сърдечната обвивка, застойна сърдечна недостатъчност, стенокардия и внезапна смърт. Клинично рентгенологично и ехокардиографски се установява разширение на сърцето.

 

Бъбречно засягане
То е било основна причина за фатален край преди въвеждането на лекарствата. АСЕ-инхибитори в лечението на реналната хипертония. Бъбречното увреждане при склеродермия клинично протича остро или хронично.
Хроничната форма на бъбречно засягане води до отделяне на белтъци с урината и средностепенна хипертония. Установява се образуване на маншон от влакна в най-външния съдов слой на бъбречните артерии.
Острото бъбречно засягане или „реналните кризи“ се изявяват със злокачествена хипертония, остра бъбречна недостатъчност и анемия.


Увреждане на други органи

При част от болните с диагнозата се развива Синдром на Сьогрен. В някои случаи се наблюдава Тиреоидит на Хашимото и намалена функция на щитовидната жлеза.

 

Източник: д-р Христо Славов