ГОРЕЩА ЛИНИЯ НА НАЦИОНАЛНА ПАЦИЕНТСКА ОРГАНИЗАЦИЯ:
0700 10 515
*на цената на един градски разговор
Университет за пациенти
Диагнози « Вегенер « Обща информация

Грануломатозата на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер (Грануломатоза с полиангиит) е рядка автоимунна болест с ангажиранe на много органи, което се проявява като възпаление на кръвоносните съдове и последваща некроза (умиране) на засегнатите тъкани.

Заболяването е описано за първи път от Фридрих Вегенер през 1936. То е форма на васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), който засяга малките и средни по размер съдове на много органи. Най-често срещаните класически форми ангажират съдовете на горните и долни дихателни пътища и бъбреците. Описани са и редки форми с изолирано засягане и на други органи. Клиничните прояви зависят от засегнатия орган.

 

Честота и социална значимост

Грануломатозата на Вегенер се среща рядко. Съотношението мъже/жени е 3:1. Средната възраст в началото на заболяването е 41 години. Съществува значителна разлика в честотата на заболяването при различните раси: 97 % от засегнатите са от кавказката група, 2 % негри и 1 % други раси. Интересен е фактът, че ангажирането на горните и долни дихателни пътища, с по-късно и оскъдно въвличане на бъбреците, често се среща при жени, докато широко разпространеното бъбречно засягане се среща по-често при мъже.

 

Причини за възникване на болеста

Причината за възникване на заболяването е неизвестна. Допуска се, че заболяването представлява реакция на свръхчувствителност към неизвестен антиген, който прониква в човешкия организъм през горните дихателни пътища и дава началото на системни имунни нарушения. Съществува генетична предизпозиция като заболяването се среща по-често при хора с HLA-B8, HLA-B2, HLA-DR2.

 

Източник: д-р Христо Славов