0876-303-400
*от 10 до 17ч.
Университет за пациенти
Критерии за лечение « Вегенер

Критерии при започване на лечение на Грануломатоза Wegener с RITUXIMAB

А. Критерии за започване на първи курс (Задължителни са всички критерии)
МКБ М31.3

1 Сигурна диагноза- наличие на 2 от представените 4 критерия (клинични и хистологични), съгласно Американския колеж по ревматология (ACR) 1990g. и положителни имунологични критерии.

Клинични и хистологични критерии

  • некротизиращо възпаление на горните дихателни пътища
  • белодробен васкулит с инфилтрати, кавитации, възли
  • бъбречно ангажиране, проявяващо се с микрохематурия ( >5 еритроцита на поле), еритроцитни цилиндри, протеинурия
  • хистологичен резултат, доказващ грануломатоза на Wegener в биоптат от горни дихарелни пътища (носна лигавица, синуси, субглотичен регион), бял дроб или бъбреци

Имунологични критерии
  • антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) при ИФИ 1:20 и/или
  • положителни anti-PR3 или анти-МРО антитрла, изследвани чрез ELISA метод
2. Висока активност на заболяването
Birmingham Vasculitis Activity Score при грануломатоза на Wegener (BVAS/WG score) ≥3
3. Rituximab е показан за индуциране на ремисия при възрастни пациенти с грануломатоза на Wegener с висока степен на активност на болестта, в случаи на:
  • рефрактерен васкулит, въпреки приложението на максимално толерантни дози циклофосфамид и кортикостероид
  • рецидив на болестта в хода на индукционната терапия с циклофосфамид
  • противопоказания за приложението на циклофосфамид:
    - цитопении, поради костно-мозъчни дисфункции
    - хеморагичен цистит
    - свръхчувствителност към циклофосфамид
  • жени и мъже в репродуктивна възраст
4. Липса на изключващи критерии по т.В
Прилагат се:
1. 
Задължително оригинални бланки от лабораторно изследване; при наличие на хоспитализация с давност до 1 месец преди кандидатстването, прилага се епикриза ИЗ с № и дата.
2. Прилага се оценка по скала BVAS/WG score, удостоверяваща активността на болестта през последните 28 дни.
3. Отразено в медицинска документация от наблюдаващ специалист; при наличие на хоспитализация с давност до 1 месец преди кандидатстването, се прилага епикриза ( ИЗ с №
  и дата).
4. Удостоверява се с подписи на членове на специализираната комисия в приложение 1 на настоящите изисквания.

Б. Критерии за продължаване на лечението (Задължителни са всички критерии) МКБ М31.3
1. Липса на рецидив на болестта - новопоявили се или влошени клинични симптоми и/или имунологични показатели:
Клинични параметри
  • липса на новопоявили се или влошени клинични прояви, дължащи се на основното заболяане- грануломатоза на Wegener (изключени са други причини, които могат да обяснят наличните клинични симптоми)
  • BVAS/WG score оценка през последните 28 дни ≤3
Имунологични параметри
липса на позитивиране (ако са достигнати отрицателни стойности в края на ремисията) или намаляване на титъра на антитела в сравниение със стойностите преди започване на лечението с Rituximab - ANCA (IFI) и/или anti-PR3 или anti-MPO антитела (ELISA метод)

2. Липса на изключващи критерии по т.В
Прилагат се:
1.
Медицинска документация с отразена степен на повлияване на показателуите; оригинални бланки или заверени копия от актуални лабораторни изследвания (с посочени референтни стойности на съответната лаборатория), при наличие на хоспитализация с давност до 1 месец преди кандидатстването, се прилага епикриза ( ИЗ с №  и дата).
2. Прилага се оценка по скала BVAS/WG score, удостоверяваща активността на болестта през последните 28 дни.
3. Удостоверява се с подписи на членове на специализираната комисия в приложение 1 на настоящите изисквания.

Нежелани лекарствени реакции
  • инфекция
  • хематологични отклонения (левкопения, тромбоцитопения) и/или биохимични отклонения (съобразно фармакологичното досие на лекарствения продукт)
  • хипотония
  • главоболие
  • гадене, световъртеж, астения
  • реакции свързани с инфузията
  • реакции за свръхчувствителност
  • дразнене в гърлото, болки в корема и гърба
В. Излкючващи критерии
1. Активни, тежки инфекции
2. Бременност и лактация
3. Лица под 18 годишна възраст
4. Пациенти с тежко имунокомпрометирано състояния
5. Тежка сърдечна недостатъчност (клас IV NYHA)
6. Развитие на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия
7. Тежки хематологични отклонения (брой на неутрофилните гранулоцити под 1,5 x 109 и/или брой на тромбоцитите под 75 x 109
8. Анамнеза за неоплазма в последните 5 години, с изключение на базалноклетъчен и сквамозоклетъчен кожен карценом
9. Липса на терапевтичен ефект на 12-та седмица след започване на лечението (неповлияване на клинични симптоми, имунологичния профил и лабораторните показатели за възпаление - СУЕ, CRP)
10. Свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества
11. Проведена терапия с Rituximab (MabThera) за период от 5 последователни години (в КХЛ)


Линк с критериите НЗОК